تومور قلبی

تومورهاي قلبي
تومورهاي اوليه
تومورهاي اوليه قلب نادر هستند. تقريبا 4/3 آنها خوش خيم هستند و بقيه که عمدتا سارکوم ها هستند، بدخيم مي باشند. چون کليه تومورهاي قلبي مي توانند حيات بيمار را به خطر اندازند و اکثر آنها به کمک جراحي قابل درمان هستند، بايد هرچه زودتر تشخيص داده شوند. تومورهاي قلبي مي تواند در تمام بافت هاي قلب ديده شود.آنها مي توانند عامل ايجاد مواردي چون:
انسداد بطني(دريچه اي)
ترمبو آمبولي
آريتمي
پريکارديت
تامپوناد قلبي
باشند.
روش هاي تشخيص در تومورهاي قلبي
تشخيص تومورهاي قلبي معمولا توسط اکوکارديوگراف بعد از بيوپسي امکان پذير مي باشد.
ترنسفاگال اکوکارديوگرافي براي تشخيص تومورهاي دهليزي و ترانستوراسیک اکوکارديوگرافي براي تومورهاي بطني و اگر باز هم ابهامي در تشخيص باشد ، MRI کارآمدتر است. در موارد نادر مقايسه در هنگام انجام کاتتر قلبي کارآمد مي باشد.
بيوپسي معمولا با توراکتومي انجام مي گيرد. آزمايش هاي وسيع بر روي بيماران با ميگزوما هميشه با اکوکارديوگرافي همراه است چون علائم آن علائم اختصاصي نمي باشد. آنمي ، ترومبوسيتوپني ، تغيير در ميزان گلبول سفيد و گاما گلوبولين نيز متعارف هستند.الکتروکارديوگرام مي تواند بزرگي در دهليز چپ يا در ايکس ري تغيير در دهليز راست و در صورت teratomas توده در ديواره قدامي قلب را نشان دهد و همچنين در بعضي موارد در ميگزوم سلول هاي سرطاني در آمبولي هاي خارج شده در زمان جراحي يافت مي شوند. ايکس ري قفسه سينه مي تواند تغييرات شگفت انگيزي را در نيمرخ قلبي نشان دهد.
درمان تومورهاي خوش خيم جراحي و تخليه تومور است ولي امکان بازگشت باقي خواهد ماند و درمان انواع بدخيم و متاستاتيک با توجه به نوع آن متفاوت است هر چند که در اين موارد هنوز نتيجه قابل قبولي گرفته نشده است.
نشانه ها و علايم بيماري تومورهاي قلبي:
تومورهاي قلبي باعث بروز عوارضي مي شوند که تشابه بسياري با ساير بيماري هاي قلبي دارد.(نارسايي قلبي ، ايسکمي)
علائم و عوارض تومورهاي اوليه خوش خيم بستگي به نوع تومور، اندازه و گستردگي و محل استقرار تومور دارد.
با توجه به طبقه بندي علائم و عوارض مي توان آنها را به دو صورت اکستراکارديال (بيرون قلبي)و اينترا ميوکارديال (داخلي مرتبط با ميوکارد)تقسيم بندي کرد.
اکستراکارديال خود به دو دسته ساختاري و مکانيکي تقسيم بندي مي شوند.
عوارض و علائم ساختاري
تب و لرز و خستگي ،درد مفاصل ،کاهش وزن که بيشتر به دليل آزاد شدن سيتوکين ها در خون مي باشد.
عوارض مکانيکي
تنگي نفس و درد و فشار در قفسه سينه که مي تواند به دليل کم شدن حجم حفره هاي قلبي و فشار بر روي عروق کرونر و تامپونادهاي قلبي باشد.
علائم اينترا ميو کارديال
آريتمي،آتريو ونتريکولار و اينترا ونتيکولار بلوک ،پروکسيزمال و ونتريکولار تاکيکارديا که به دليل فشار بر روي سيستم هدايتي قلبي ايجاد مي شود. اين علائم زماني بروز مي کنند که تومور باعث مسدود شدن حفره هاي قلب و اختلال جريان خون و يا عدم کارايي دريچه هاي قلب يا هر دو مي شود و همچنين مي توانند عامل ترومبوز و قسمت هاي آزاد شده تومور باعث آمبولي هاي سيستميک و آمبولي ريه شود. اين علائم بسته به شرايط فيزيکي و جسماني فرد متغيير است.
تومورهاي خوش خيم به ندرت ديده مي شود، 1 نفر از هر 2000 نفر و آن هم هنگام کالبد شکافي ، در حالي که موارد بروز تومورهاي بدخيم و متاستاتيک 30 تا 40 بار بيشتر است.
تومورهاي قلبي اوليه معمولا در ميوکارد يا اندوکارد مشاهده مي شود ولي همچنين مي تواند در ساير بافت ها از جمله دريچه ها و بافت هاي همبند و پريکارد نيز ايجاد گردد.
تومورهاي اوليه خوش خيم
ميکسوم ها
ميکسوم ها شايعترين نوع تومور اوليه قلب در کليه گروههاي سني هستند، آنها 4/1 تا نيمي از تومورهاي کشف شده در جسد و در حدود 4/3 از تومورهاي درمان شده به کمک جراحي را به خود اختصاصي مي دهند. اين تومورها در تمام سنين ديده مي شوند، اما شايعترين سن ابتلا ، دهه هاي سوم تا ششم زندگي است. اين تومور 2تا 4 برابر در زنان شايعتر از مردان هستند. اگرچه اکثر ميکسوم تک گير هستند، برخي از آنها خانوادگي مي باشند و به صورت اتوزومي غالب به ارث مي رسند يا بخشي از يک سندرم را تشکيل مي دهند که شامل مجموعه اي از اختلالات است: خالهاي لنتيگو يا رنگي، بيماري ندولي اوليه قشر آدرنال با يا بدون سندرم کوشينگ، فيبروآدنومهاي پستاني ميگزوماتو، تومورهاي بيضه و يا آدنوم هاي هيپوفيز همراه با ژيگانتيسم يا آکرومگالي.
بيماران مبتلا به کمپلکس Carney دچار پيگمانتاسيون نقطه اي پوست، ميگزوم، فعاليت بيش از حد اندوکرين و شوانوم ناشي از جهش هاي ژني هستند که زيرواحد تنظيمي پروتئين کيناز A نوع آلفا يک را کد گذاري مي کند. به مجموعه اي از يافته هاي فوق ، سندرم NAME (خالها، ميکسوم دهليزي، نوروفيبروم ميکسوئيد، کک و مک) يا سندرم LAMB (لنتيگو،ميگزوم دهليزي، خالهاي آبي) گفته مي شود. تقريبا 7 درصد از ميگزوم هاي قلبي ، خانوادگي يا بخشي از سندرم هاي فوق هستند.
از نظر آسيب شناختي، ميگزوم ها ساختارهاي ژلاتيني محتوي سلول هاي ميگزوم هستند که در يک داربست غني از گليکوزآمينوگليکان ها جاي گرفته اند. اکثر آنها بر روي يک پايه فيبري- عروقي قرار دارند و ميانگين طول آنها 4 تا 8 سانتيمتر است. اکثر آنها منفرد هستند و در دهليزها به ويژه دهليز چپ قرار دارند، آنها از ديواره بين دهليزي در مجاورت حفره بيضي منشا مي گيرند.در 75 درصد موارد اين تومورها به صورت تيغه اي (ستوني-رشته اي)مي باشند و از دهليز بعد از گذر از دريچه ميترال وارد بطن شده و مانع بسته شدن کامل دريچه ميترال و خون گيري بطن در زمان انبساط بطني مي شوند.
بر خلاف تومورهاي تک گير، تومورهاي ميگزوم خانوادگي يا همراه با سندرم هاي مختلف، در سنين پايين تر ايجاد مي شوند، متعدد بوده ودر بطن ها تشکيل مي گردند و موارد عود انها پس از جراحي بيشتر است که ماهيت چندکانوني آنها را نشان مي دهد. ميگزوم ها معمولا داراي حالت هاي مخاطي وژلاتيني ويا کريستالي شکننده ، فنري يا ارتجاعي،نرم، منطقه اي منظم و نا منظم و نفوذي هستند.
در بسياري از بيماران، ميگزوم ها علايم و نشانه هاي انسدادي،آمبوليک يا عمومي را ايجاد مي کنند.شايعترين تظاهرات باليني آنها مشابه بيماري هاي دريچه ميترال است، خواه به صورت تنگي ناشي از پرولاپس تومور در دهانه ميترال يا به صورت رگورژيتاسيون ناشي از آسيب دريچه اي به واسطه تومور. ميگزوم هاي بطني ممکن است همانند تنگي زير دريچه آئورت يا زير دريچه ريوي ، خروجي بطن را مسدود کنند. علايم و نشانه هاي ميگزوم ممکن است شروع ناگهاني داشته و يا ماهيت آنها وضعيتي باشد و تغييرات وضعيت تومور ناشي از جاذبه را منعکس نمايد. در ابتدا يا ميانه دياستول، يک صداي کم فرکانس مانند صداي افتادن شيئي پهن بر روي آب شنيده مي شود که احتمالا ناشي از توقف ناگهاني تومور در برخورد با ديواره بطني مي باشد.ميگزوم ها ممکن است آمبولي هاي ريوي يا محيطي را ايجاد کنند يا علايم و نشانه هاي سرشتي(عمومي) تب، کاهش وزن،کاشکسي، ناخوشي، درد مفاصل، بثورات پوستي،چماقي شدن انگشتان، پديده Raynaud ، هيپرگاما گلوبولينمي، کم خوني، لکوسيتوز، پلي سيتمي، افزايش ESR، ترومبوسيتوپني يا ترومبوسيتوز همراه باشند.ميگزوم ها معمولا منجر به بروز علائمي چون صداهاي دياستوليک شبيه به ميترال استنوز مي شود ولي با توجه به شخص و موقعيت بدن متغيير است. در 15 درصد موارد از ميگزوم هاي رشته اي شکل گرفته و در دهليز چپ باعث ايجاد تومور پلپ مي شود که به دليل برخورد آنها يا ورود آنها به داخل دريچه ميترال در زمان دياستول ايجاد مي گردند. در بسياري از موارد، ميگزوم ها به اشتباه، اندوکارديت، بيماري کلاژن عروقي يا تومور غيرقلبي تشخيص داده مي شوند.
اکوکارديوگرافي دو بعدي قفسه سينه يا از راه مري، روش مناسبي براي تشخيص ميگزوم قلبي است و به کمک آن مي توان محل اتصال تومور و اندازه ان را تعيين کرد که عوامل مهمي در انتخاب روش جراحي مناسب محسوب مي شوند.CT و به ويژه MRI ، روش هاي مناسبي براي تعيين اندازه، شکل، موقعيت و مشخصات سطحي تومور هستند. از آنجايي که ميگزوم ها ممکن است خانوادگي باشند، غربالگري بستگان درجه اول بيمار به کمک اکوکارديوگرافي توصيه مي شود(به ويژه اگر بيمار جوان باشد و تومورهاي متعدد يا شواهدي از سندرم هاي فوق الذکر مشاهده گردد.).هر چند در گذشته در تمامي بيماران ، کاتتريزاسيون و آنژيوگرافي قلبي انجام مي شد، کاتتريزاسيون حفره اي که تومور در آن قرار دارد، خطر آمبولي تومور را افزايش مي دهد.
اگر اطلاعات کافي به کمک روش هاي غير تهاجمي فراهم شود و ساير بيماري هاي قلبي (نظير بيماري شرايين کرونر) مطرح نباشد، کاتتريزاسيون لازم نيست.
درمان
برداشتن تومور به کمک جراحي و با استفاده از باي پس قلبي-ريوي مي تواند بيماري را به صورت قطعي درمان کند. ميگزوم ها در حدود 12 تا 22 درصد از موارد خانوادگي و در حدود 1 تا 2 درصد از موارد تک گير عود مي کنند. علت عود در موارد خانوادگي، ماهيت چندکانوني و در موارد تک گير، برداشت ناکافي تومور است.
ساير تومورهاي خوش خيم
ليپوم ها
اگرچه ليپوم هاي قلبي نسبتا شايع هستند، و در تمامي سنين امکان ظهور دارند معمولا به صورت اتفاقي در بررسي هاي پس از مرگ کشف مي شوند. برخي از آنها ممکن است تا 15 سانتي متر رشد کنند و علائم مربوط به اختلال مکانيکي در کارکرد قلبي، آريتمي ها يا اختلالات هدايتي را ايجاد کنند يا به صورت تغيير سايه قلب در راديو گرافي قفسه سينه مشاهده شوند.
فيبروالاستوم هاي پاپيلار
فيبروالاستوماي پاپيلاري نيز يافته هاي نسبتا شايعي بر روي دريچه هاي قلبي يا اندوتليوم مجاور آنها در بررسي هاي پس از مرگ هستند، اما به ندرت علايم باليني را ايجاد مي کنند. اين تومورها از دسته پاپيلوماهاي بدون رگ هستند که معمولا در اطراف دريچه هاي ميترال و آئورت مستقر مي شوند. درصد بروز تومور در مردان و زنان يکسان مي باشد. 45 درصد آنها به صورت ستوني هستند.اين تومورها باعث عدم کارايي دريچه ها نمي شوند ولي امکان ريسک ايجاد آمبولي را بالا مي برند. در برخي از بيماران، اين تومورها کارکرد دريچه اي را مختل مي کنند. بيماران همراه با فيبروالاستوما نياز به ترميم يا تعويض دريچه هاي قلبي دارند.
رابدوميوم ها و فيبروم ها شايعترين تومورها در شيرخواران و اطفال هستند. اين تومورها عمدتا در بطن ها تشکيل مي شوند و لذا علايم و نشانه هاي مربوط به انسداد مکانيکي را ايجاد مي کنند که ممکن است مشابه تنگي دريچه اي، نارسايي احتقاني قلب، کارديوميوپاتي تحديدي يا هيپرتروفيک و پريکارديت فشارنده باشند.
رابدوميوم ها 20 درصد از کل تومورهاي خوش خيم قلبي را تشکيل مي دهند و 90 درصد در کودکان ديده مي شود.همچنين در کهنسالان 50 درصد در مواردي که داراي توبرواسکلروزيس هستند نيز ديده مي شوند.رابدوميوم ها احتمالا تومورهاي هامارتومايي هستند و در 90درصد موارد، متعدد مي باشند، آنها در حدود 30 درصد از بيماران همراه با اسکلروز توبرو، آدنوم سباسه و تومورهاي خوش خيم کليه مشاهده مي شوند. رابدوميوم ها به طور متعدد در ديواره هاي قلب به خصوص تيغه مياني و ديواره بطن چپ شکل مي گيرند و باعث اختلال در سيستم هدايت الکتريکي قلب مي شوند و باعث بروز تاکي آريتمي و نارسايي بطن چپ مي شوند.
فيبرومها بيشتر در کودکان ديده مي شود و بر روي دريچه هاي قلب مستقر مي گردند و مي توانند با ايجاد فشار بر سيستم هدايت قلب باعث ايجاد آريتمي و در بعضي موارد مرگ ناگهاني مي شوند.اين تومورها بيش از ساير تومورهاي قلبي کلسيفيه مي شوند، هر چند ميگزوم ها و سارکوم ها نيز ممکن است کلسيفيه شوند.
همانژيوم ها و مزوتليوم ها،تومورهاي کوچکي هستند که اغلب در داخل ميوکارد تشکيل مي شوند، اگر اين تومورها در گره AV ايجاد شوند، ممکن است هدايت دهليزي – بطني را مختل کنند و حتي به مرگ ناگهاني منجر گردند.
ساير تومورهاي خوش خيم قلب عبارتند از تراتوم، ميوبلاستوم سلول گرانولار و کيست هاي برونکوژنيک.
تراتوم پريکارد در کودکان و نوجوانان ديده مي شود و باعث انسداد عروق مي شوند.تراتوم ها مي توانند به علت فشار بر روي آئورت و سرخرگ ششي باعث نارسايي هاي تنفسي و سيانوز و يا SCV شوند. تراتوم دهليزي نياز فوري به تخليه مايع از پريکارد دارد.
کيست پريکارد
به عنوان تومور در نظر گرفته مي شوند و با اشعه ايکس قابل تشخيص هستند و معمولا بدون علايم مي باشند ولي مي توانند به صورت احساس فشار در سينه همراه با درد وتنگي نفس بروز کنند.
تومورهاي بدخيم اوليه
سارکوم
تقريبا تمام بدخيمي هاي اوليه قلب ، سارکوم هايي با انواع بافت شناختي متنوع هستند. و در سنين مياني 40 سالگي بروز مي کنند. به طور کلي، اين تومورها سير بسيار سريعي را طي مي کنند و در عرض چند هفته تا چند ماه پس از آغاز علايم به مرگ مي انجامد ،علت مرگ، اختلالات هموديناميک ، تهاجم موضعي يا متاستاز دوردست است. اغلب سارکوم ها قلب راست را درگير مي کنند و به دليل رشد سريع، تهاجم به فضاي پريکارد و انسداد حفرات قلبي يا وريدهاي اجوف شايع است. حدود 40 درصد آنژيوسارکوم ها در دهليز راست ايجاد مي گردند و پريکارد را نيز پوشش مي دهند و باعث انسداد دهليز و ايجاد تامپوناد قلبي و همچنين متاستاز ريه مي شوند.از جمله ديگر انواع آن مي توان به سارکوم هاي تمايز نيافته، هيستوسيتم ، ليوميوسارکوم، فيبروسارکوم،رابدوسارکوم،ليپوسارکوم و اوستئوسارکوم اشاره کرد که بيشتر در دهليز چپ مستقر مي شوند و باعث انسداد دريچه ميترال مي گردند. سارکوم ها در قلب چپ نيز ممکن است تشکيل شوند و به اشتباه به عنوان ميگزوم تلقي گردند.
درمان
اغلب اين تومورها در زمان تشخيص چنان گسترش يافته اند که امکان برداشتن آنها به کمک جراحي وجود ندارد. هر چند در برخي گزارشات ، بهبود نسبي با روش هاي جراحي، پرتودرماني و يا شيمي درماني حاصل شده است، پيش آگهي سارکوم هاي قلبي ضعيف است. به نظر مي رسد لنفوسارکوم ها استثنا هستند، زيرا ممکن است به ترکيبي از شيمي درماني و پرتودرماني پاسخ دهند.
مزوتليوم پريکارديال
اين نوع تومورها به ندرت ديده مي شوند و در تمام سنين و به خصوص در مردان شايع است و باعث ايجاد تامپوناد قلبي مي شوند.به ستون فقرات و مغز متاستاز مي دهند.
لنفوم اوليه
به ندرت دیده می شوداما در بيماران مبتلا به ايدز و بيماران با کاهش سطح ايمنی بیشتر ديده مي شود. به سرعت گسترش مي يابد و باعث ايجاد آريتمي و نارسايي قلبي و تامپوناد قلبي و SVC سندرم مي گردد.
تومورهاي متاستاتيک به قلب
سرطان ريه ، سرطان پستان،سارکوم بافت هاي نرم، کارسينوم کليوي،ملانوم بدخيم مي توانند به عنوان منشا تومورهاي بدخيم قلبي مطرح شوند.در بيشتر موارد متاستاز تومورها به قلب در اثر ضعف سيستم ايمني صورت مي گيرد و در حالت عادي به ندرت اتفاق مي افتد.
تومورهاي متاستاتيک به قلب بسيار شايعتر از تومورهاي اوليه هستند. از آنجايي که با درمان هاي موثرتر ، اميد به زندگي در افراد مبتلا به نئوپلاسم هاي بدخيم افزايش يافته است، متاستازهاي قلبي نيز افزايش خواهند يافت. هرچند متاستازهاي قلبي در 1 تا 20 درصد از کل تومورها ديده مي شوند، ميزان بروز نسبي در ملانوم بدخيم بيشتر از ساير تومورها است وپس از آن ، لوسمي و لنفوم قرار دارند. اگر کل موارد متاستازهاي قلبي را در نظر بگيريم، شايعترين تومور اوليه اي که براي آنها يافت مي شود، کارسينوم پستان و ريه است که ميزان بروز بالاي اين تومورها را نشان مي دهد. تقريبا تمامي موارد متاستازهاي قلبي هنگامي ايجاد مي شوند که بيماري اوليه کاملا منتشر شده و در اغلب موارد، بيماري اوليه يا متاستاز آن در نقطه اي ديگر از قفسه سينه يافت مي شود. با اين حال ، متاستاز قلبي ممکن است نخستين يافته از يک تومور در نقطه ديگري از بدن باشد.
متاستازهاي قلبي از طريق عروق خوني، مجاري لنفي يا تهاجم مستقيم به قلب ایجاد می شوند. آنها اغلب به صورت ندول هاي کوچک و سفت هستند. ارتشاح منتشر ، به ويژه در سارکوم ها با نئوپلاسم هاي خوني ديده شده است. پريکارد بيش از ساير بخش هاي قلب درگيرمي شود و پس از آن، درگيري ميوکارد هر يک از حفرات قلبي و به ندرت ، درگيري آندوکارد يا دريچه هاي قلبي روي مي دهد. تظاهرات باليني متاستازهاي قلبي تنها در حدود 10 درصد از بيماران مشاهده مي شود و آنها به ندرت عامل مرگ بيماران هستند. در اغلب موارد، متاستازها علت تظاهرات باليني نيستند و به عنوان يکي از يافته هاي بدخيمي محسوب مي شوند که قبلا شناسايي شده است. هر چند متاستازها مي توانند علايم و نشانه هاي غير اختصاصي بسياري را ايجاد کنند، شايع ترين آنها عبارتند از تنگي نفس، نشانه هاي پريکارديت حاد، تامپوناد قلبي ، افزايش سريع ابعاد قلب در راديوگرافي قفسه سينه، تاکي آريتمي يا بلوک AV که تازه آغاز شده و نارسايي احتقاني قلب. همانند تومورهاي اوليه قلب ، تظاهرات باليني عمدتا به محل و اندازه تومور بستگي دارد، نه نوع بافت شناختي آن. بسياري از اين علايم و نشانه ها در ميوکارديت، پريکارديت يا کارديوميوپاتي ناشي از پرتودرماني يا شيمي درماني مشاهده مي شوند. يافته هاي الکتروکارديوگرافيک غير اختصاصي هستند. در راديوگرافي قفسه سينه،ابعاد قلب در اغلب موارد طبيعي است، اما تجمع مايع در پريکارد يا تغيير حدود سايه قلب ممکن است مشاهده گردد. اکوکارديوگرافي به تشخيص تجمع مايع در پريکارد و متاستازهاي بزرگ کمک مي کند.
CTو MRI و تصويربرداري راديو نوکلئوتيد با گاليم يا تاليوم ممکن است اطلاعات آناتوميک مفيدي را در اختيار گذارند. آنژيوگرافي مي تواند حدود ضايعات مجزا را مشخص کند و پريکارديو سنتز مي تواند تشخيص سيتولوژيک اختصاصي را تعيين نمايد.
درمان
با توجه به اينکه در اکثر بيماران مبتلا به متاستازهاي قلبي، بيماري منتشر وجود دارد، هدف اصلي، درمان تومور اوليه است. اگر بيمار علايم باليني تجمع مايع بدخيم در پريکارد را داشته باشد، پريکارديوسنتز براي بيرون کشيدن مايع انجام مي شود، همزمان با آن مي توان ماده اسکلروزان (نظير تتراسيکلين) را تزريق کرد يا رابطي را بين پريکارد و فضاي جنب براي تخليه مايع پريکاردي تعبيه کرد تا علايم را برطرف کند و از تجمع مجدد مايع پيشگيري نمايد